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Cos'è la vulvodinia ? storia di una patologia poco conosciuta.

Vulvodinia significa semplicemente dolore della vulva; "dinìa" significa infatti proprio "dolore". Questo etimo è corretto, e al contempo si riferisce a una condizione infiammatoria tipica di specifiche sindromi neuropatiche: l' allodinia.Per vulvodinia si intende una sindrome che coinvolge le termina­zioni nervose dei genitali esterni femminili creando dolore e bruciore spontaneo o pro­ vocato, con grande disagio nella quotidianità (mantenere la posizione seduta, camminare, indossare indumenti aderenti, andare in bici­cletta, fare attività fisica, etc.) e nel rap­porto di coppia (rapporti sessuali dolorosi), e può essere associata a problemi urinari, intestinali e muscolo-scheletrici. Tale malat­tia ha, pertanto, un impatto invalidante sulla vita relazionale e sociale della donna e sulla sua capacità riproduttiva, che può essere temporaneamente o permanentemente com­promessa in modo parziale o totale. E' una patologia poco conosciuta dallo stesso personale medico-sanitario anche se non si tratta di una malattia rara: una recente revisione della letteratura scientifica fissa la prevalenza della malattia tra il 12 e il 16% della popolazione femminile*. Ma pensate, la prima definizione di vulvodinia è del 1880: "eccessiva sensibilità dei nervi della mucosa di alcune porzioni della vulva.. talora confinata nel vestibolo", la seconda è del 1888 "malattia caratterizzata da supersensibilità della vulva.. non è visibile alcuna manifestazione esterna della malattia..quando le dita toccano le parti iperestesiche la paziente lamenta dolore, qualche volta così forte che piange". Poi nessuna citazione di questa malattia compare nei testi di medicina per più di 50 anni.  Nel1975 al Congresso Mondiale della Società Internazionale per lo Studio delle Malattie Vulvovaginali (ISSVD) si descrive per la prima volta la vulvodinia come “sindrome della vulva che brucia”. Oggi la definizione è: "un fastidio vulvare spesso descritto come bruciore, dolore o dispareunia, in assenza di alterazioni obiettive visibili o di specifici disturbi neurologici clinicamente identificabili, della durata di almeno 3 mesi". In realtà essa è a tutti gli effetti una sindrome, da cui anche l'acronimo di SVV, Sindrome VulvoVestibolare. Una sindrome infatti è per definizione una serie di sintomi che si presentano più o meno contemporaneamente, una sintomatologia articolata che si presenta “tutta insieme”: il termine sindrome deriva infatti dal greco συνδροµή (“con-corsa”, “correre insieme").

*(1)Graziottin Alessandra, Murina Filippo, Vulvodinia. Strategie di diagnosi e cura, I edizione, Milano, Springer Verlag Italia, 2011, pp. 1-4.

I sintomi del dolore vulvare

I sintomi sono vari e diversi: dai più lievi, non degni d'attenzione per molte donne, ai più invalidanti. Bruciori (non prurito), sensazione di taglietti "lì", microabrasioni, lieve sensazione di un fastidiuccio al rapporto, punture di spillo, sensazione di scosse elettriche, di coltellate, gonfiore, fino a invalidanti dolori e bruciori che non fanno camminare e rendono qualsiasi attività un dramma. La vulvodinìa è una sindrome con specifiche cause organiche, tutt'ora sono ancora in corso studi, trials indagativi per scoprirne a fondo i meccanismi che la scatenano e la mantengono.  E, interessando l'area genitale, piuttosto che una spalla o una gamba, ancora più fastidioso resta affrontare, esporre il problema. Pensate che il ritardo diagnostico medio per la vulvodinia è di ben quattro anni* !

I sintomi possono essere localizzati alla zona esterna dell'introito vaginale ed in questo caso si parla di vestibolodinia oppure possono essere generalizzati a tutta la vulva.

La sindrome viene classificata in rela­zione a due aspetti fondamentali: la sede e le caratteristiche dei disturbi. Si definisce una forma localizzata dove i sintomi sono presenti in una zona circoscritta della re­ gione vulvare; nella maggior parte delle pa­ zienti (80 per cento circa) il vestibolo vagi­ nale, area d’ingresso alla vagina dove è con­ centrata la triade fondamentale dei disturbi quali bruciore, dolore e difficoltà nei rap­ porti sessuali: in questi casi si parla di ve­stibolodinia. La vulvodinia localizzata, sep­pur raramente, si può ritrovare anche in altre regioni vulvari, come ad esempio la clitoride (clitoridodinia). La malattia può interessare anche gran parte della regione vulvare (vul­vodinia generalizzata), perineo e zona anale compresa. Quando i disturbi sono evocati da stimolazione, contatto, sfregamento e pene­trazione vaginale, si parla di vulvodinia pro­vocata. Nelle pazienti dove i sintomi sono quasi sempre presenti, indipendentemente dalla stimolazione, si parla di vulvodinia spontanea. 

*Graziottin A., 2004a Il ginecologo e la dispareunia In: Leiblum S.R. Rosen R. (Eds), Principi e pratica di terapia sessuale, Edizione italiana aggiornata a cura di Alessandra Graziottin, CIC Edizioni Internazionali, Roma, 2004, pp. 248- 267

Le cause del fastidio

Agenti patogeni.

1 - Vulvovaginiti da Candida recidivante, anche se la ricerca del micete (=fungo) è negativa o con una carica tale da non giustificare la sintomatologia e senza i segni clinici classici della vaginite micotica, possono scatenare la vulvodinia. Si è ipotizzato che i fastidi siano riconducibili a una iperreattività dell'organismo ad antigeni della Candida, o che questa dia l'input a una particolare reazione immunologica (nei soggetti predisposti, che paiono la maggioranza dei casi, a causa del polimorfismo genico). 

N.B: Nella vulvodinia sono da evitare terapie con antimicotici poiché, come nel caso degli antibiotici, queste possono creare squilibri nel delicato ecosistema vaginale e scatenare reazioni allergiche, mentre peggiorano la neuropatia. Vi sono numerosissimi casi – esempio che testimoniano quanto tali terapie siano non solo inutili ma soprattutto deleterie. Sono utili invece le terapie a base di Saccharomyces boulardii e lactoferrina.

2 - Le infezioni batteriche, esattamente come nel caso della candidosi, possono scatenare una reazione di flogosi (=infiammazione) che si automantiene anche quando l'infezione o lo squilibrio dell' ecosistema vaginale sono risolti. 3 – Aggiungiamo tra le cause infettive anche quelle virali, come per es. un' infezione da HPV o da Herpes virus.

3 - La neuropatia del pudendo, nasce a causa di un’infiammazione, uno stiramento, un intrappolamento o una lesione del nervo del pudendo. E’ una sindrome rara e molto dolorosa. Il nervo pudendo trasporta gli impulsi motori e sensoriali provenienti dai segmenti sacrali S2, S3 e S4. Come si vede il nervo del pudendo, le cui terminazioni si biforcano a destra e a sinistra, interessa una vasta area delle pelvi (le aree colorate nella parte sinistra dell’immagine) e le manifestazioni dolorose legate alla neuropatia del pudendo possono interessare: il clitoride, l’uretra, il vestibolo, le labbra, fino ad arrivare all’ano (visibili nella parte destra). Il dolore si irradia quindi in tutta l’area della vulva o in alcune di queste (le aree colorate).

 

Agenti chimici.

1 - L'urina e acida, può essere molto irritante, specie se si è scarsamente idratate.

2 - Saponi soprattutto neutri o basici (la maggioranza in commercio), ma anche l'uso di detergenti intimi (anche se a pH fisiologico), che vanno assolutamente evitati; residui di sapone sulla biancheria intima.

3 - Il cloro delle piscine, il sale del mare.

4 - Sostanze chimiche dei medicinali a uso topico spalmati in loco, anche a seguito di terapie prescritte per il bruciore, quali per es. i cortisonici.

5 - Coloranti dei vestiti.

6 - Moltissimi lubrificanti vaginali.

 

Agenti ormonali.

1 - Le fluttuazioni ormonali possono influenzare molto la SVV. Pare assodato che gli estrogeni, per la fase premestruale in cui i sintomi possono peggiorare (ma non è detto), siano in grado di iperattivare i mastociti, i quali liberano le sostanze proinfiammatorie, contenute nelle loro vescicole, in maggior quantità. In tal caso si parla di "vulvite ciclica".

Agenti microtraumatici.

1 - Laserterapia o DTC: se queste metodiche arrivano a danneggiare il derma, possono causare un danno alle terminazioni nervose responsabili della trasmissione degli impulsi dolorosi.

2 - Un banale rapporto sessuale in assenza di lubrificazione e/o con l'elevatore dell'ano contratto.

3 - Pantaloni con cavallo troppo stretto, che provochino uno sfregamento dei tessuti già infiammati. 4 - Alcune attività sportive, quali bici/cyclette/spinning, equitazione, etc.

Agenti legati al partner.

1 - Trasmissione di infezioni anche senza scambio di sperma.

2 - "Intolleranza allo sperma" per azione irritante di eventuali sostanze infiammatorie veicolate.

3 - Dimensioni del pene.

Contrattura pelvica.

Spesso vi è ipertono del muscolo elevatore dell’ano (uno spasmo del piano muscolare  del pavimento pelvico che circonda la vagina, la vulva e il retto), che può essere primario, quindi preesistente e in parte causa della vulvodinia, oppure secondario, quindi provocato dal dolore vulvare (che a sua volta, in un circolo vizioso, provoca vulvodinia!).

Col tempo nelle pazienti affette da vulvodinia la soglia di attivazione del sistema nocicettivo diventa più bassa, con percezione del dolore anche in presenza di stimoli minimi (allodinia). L'esatto meccanismo con cui ciò si verifica non è ancora completamente noto. Tutto questo complesso quadro però, può innescare una nevrite, una neuropatia (=sofferenza delle fibre nervose), cioè un'infiammazione delle piccole fibre nervose che innervano l'area genitale. L'infiammazione e/o la contrattura nel tempo si svincolano dalla causa che l’ha generata continuando ad agire anche in assenza della noxa iniziale. 

Nel 2003 l' International Society for the Study of Vulvovaginal Disease (ISSVD) ha diviso e classificato le potenziali causa di dolore vulvare in quattro potenziali categorie. Tutte queste patologie entrano in diagnosi differenziale con la vulvodinia e vanno escluse prima di approcciare ad una eventuale terapia.

  • Infezioni

  • Dermatosi

  • Neoplasie

  • Lesioni neurologiche


- Infezioni: la Candida albicans è la principale infezione caratterizzata anche da prurito con eritema e leucorrea a carattere granuloso; nell'Herpes genitale, dominano lesioni ulcerative multiple con alone eritematoso. Tuttavia numerosi agenti infettivi possono essere alla base del dolore, pertanto andrà opportunamente effettuato uno screening infettivologico.

- Dermatosi: tra queste lesioni infiammatorie a base immunologica, spiccano per frequenza il Lichen sclerosus ed il Lichen planus erosivo. Nel Lichen sclerosus dominano le aree bianche vulvari ed il prurito; non infrequenti sono il bruciore e la dispareunia conseguenti ad ulcerazioni o stenosi dell'introito vaginale. Il Lichen planus erosivo si manifesta con lesioni erosivo-ulcerative a prevalente sede vestibolare,demarcate da lievi aree bianche; la malattia provoca bruciore e dispareunia spesso molto intensa.

- Neoplasie: lesioni preneoplastiche (VIN) o neoplasie maligne quali il carcinoma squamocellulare, possono presentarsi con lesioni ulcerative o vegetanti causa di bruciore e dolore vulvare.

- Lesioni Neurologiche: formazioni cistiche in corrispondeza dell' emergenza delle radici nervose del nervo pudendo (Cisti di Tarlov), come pure intrappolamenti post-traumatici dello stesso nervo in fossa ischiorettale (Sindrome del canale di Alcok),possono dare dolore o bruciore vulvare a sede mal identificabile, e spesso legati alla postura. Queste condizioni che mimano una vulvodinia generalizzata sono poco frequenti.

nervo pudendo.jpg

La diagnosi

Il test che si effettua per la diagnosi è lo Swab Test, che consiste nel toccare con la punta di un cotton fioc (inglese swab) specifici punti della vulva, azione che in caso di vulvodinia provoca una netta sensazione algica (=dolorosa) e/o di bruciore sproporzionata. E' utile prima di iniziare una terapia che la pazienti effettui una scala di valutazione del dolore, che sia numerica (la NRS) o visiva per comparare l'intensità del sintomo iniziale con quello post terapia.

La Numerical Rating Scale - NRS è una scala numerica unidimensionale quantitativa di valutazione del dolore a 11 punti; la scala prevede che l’operatore chieda al malato di selezionare il numero che meglio descrive l’intensità del suo dolore, da 0 a 10, in quel preciso momento.

“Se 0 significa nessun dolore e 10 indica il peggiore dolore possibile, qual è il dolore che prova ora?”. Ha la caratteristica di eliminare la necessità della coordinazione visiva e motoria quindi ha maggior possibilità di completamento.

La Visual Analogical Scale – VAS è la rappresentazione visiva dell’ampiezza del dolore che il malato soggettivamente avverte. La VAS è rappresentata da una linea lunga 10 cm nella versione originale validata, con o senza tacche in corrispondenza di ciascun centimetro.

Un’estremità indica l’assenza del dolore e corrisponde a 0, l’altra estremità indica il peggiore dolore immaginabile e corrisponde a 10. La scala è compilata manualmente dal malato al quale è chiesto di tracciare sulla linea un segno che rappresenti il dolore percepito. La distanza misurata a partire dall’estremità 0 corrisponde alla misura soggettiva del dolore.

Il malato indica sulla riga il punto che raffigura l’intensità del suo dolore in quel momento; l’esaminatore realizza il punteggio mediante una scala graduata posta sulla faccia posteriore del righello. Rispetto alla scala numerica verbale, questa scala presenta il limite di richiedere una certa coordinazione visiva e motoria che non sempre può essere utilizzata.

La terapia

E' multidisciplinare. 

Approccio farmacologico.

Non è ancora noto cosa causi la vulvodinia per cui non c’è un trattamento mirato e standardizzato per tutte le pazienti che ne soffrono.
Diversi studi scientifici hanno dimostrato come il trattamento della sintomatologia tipica della vulvodinia possa portare a una sua risoluzione specie se inserito in un percorso multifattoriale in cui l’approccio farmacologico è accostato a altre metodiche, a seconda della differente sintomatologia riportata dalla paziente.
I farmaci spesso accostati alla cura della vulvodinia sono quelli che agiscono sui mediatori del dolore e sono i tipici farmaci utilizzati per le patologie neuropatiche. La maggior parte di questi farmaci appartengono alla classe degli antidepressivi e spesso le donne sono confuse e spaventate dal doverli utilizzare per un disturbo che hanno faticato a far riconoscere come “non mentale“. Il fatto di utilizzare antidepressivi non rende il disturbo “psicosomatico” o di competenza dello psichiatra.

Si usano gli stessi farmaci perché a coincidere è il bersaglio: bisogna agire sul sistema nervoso perché è lì che avviene la disfunzione, sia nei disturbi neuropatici che in quelli psichiatrici, seppur si tratti di una disfunzione con delle cause differenti negli uni e negli altri casi.

La posologia dei farmaci è ben distinta a seconda della causa da trattare e quella per il dolore neuropatico è una posologia minima: ovvero la dose di farmaco per la cura del dolore neuropatico è molto minore rispetto alle dosi prescritte per curare altre cause.

I protocolli terapeutici utilizzati sono:

  • Creme ormonali da applicare localmente (ad esempio, contenenti estrogeni, testosterone); anestetici locali; creme ad applicazione locale (ad esempio, anticonvulsivanti, antidepressivi); bisogna che siano prodotti ad elevato inci perchè spesso provocano fenomeni allergici o di ipersensibilità.

  • Mediatori del dolore come antidepressivi triciclici, inibitori della ricaptazione della serotonina-noradrenalina, anticonvulsivanti, oppioidi.

 

  • Integratori

Esistono integratori e vitamine per il trattamento della vulvodinia? Il dolore causato dalla vulvodinia è tale che tutte le strade debbono essere percorse. Non è sufficiente trattare la vulvodinia con antidolorifici che mascherano i sintomi. Infatti trovare la causa di una patologia è sempre meglio che trattare le sue manifestazioni dolorose. È importante scegliere alimenti che non esacerbano i sintomi dolorosi come ad esempio quelli ricchi di ossalato di calcio e assumere invece quei nutrienti che possono alleviare la sintomatologia.

Perché le vitamine e gli integratori sono importanti per la cura della vulvodinia?

Il motivo per cui vitamine, minerali e integratori possono aiutare a trattare la vulvodinia è che molte donne che soffrono di questa condizione sono carenti dei nutrienti essenziali che garantiscono il funzionamento ottimale dei tessuti vulvari, della vagina e della pelvi. Reintegrando questi elementi nutrizionali vitali attraverso una giusta alimentazione è possibile ripristinare il normale equilibrio di questi tessuti, alleviando così i sintomi.

Quali integratori e vitamine alleviano i sintomi della vulvodinia?

  • Vitamina D, D3;

  • Acidi grassi Omega-3;

  • Vitamine del gruppo B;

  • Magnesio, particolarmente indicato per rilassare i muscoli del pavimento pelvico;

  • Altri antiossidanti;

  • Probiotici: in questo studio è dimostrato che sono utili per alleviare il dolore vulvare;

  • Vitamina B12.

La comunità scientifica è concorde nel ritenere che integratori e vitamine possono alleviare il dolore derivante dalla vulvodinia; in particolare, gli integratori a base di omega-3 (3000mg totali ogni giorno in 2 o 3 dosi), gli integratori di vitamina D3 (tra 2000iu e 5000iu al giorno e insieme alla vitamina K2) e quelli di polifenoli antinfiammatori sono particolarmente efficaci per ridurre il dolore cronico.

Gli integratori a base di citrato di magnesio hanno un ruolo essenziale per preservare i nervi garantendo un funzionamento ottimale, oltre a diminuire l’infiammazione generale. Per la vulvodinia si può assumere da ½ a 1 cucchiaino di magnesio al giorno diluito in acqua.

  • a base di palmitoiletanolamide, una sostanza naturale ad azione antinfiammatoria, acido alfa-Lipoico, vitamina E, vitamina D e magnesio.

Approccio riabilitativo.

Imparare a riconoscere lo stato della muscolatura pelvica è di grande importanza nella cura della vulvodinia. Spesso questa patologia si accompagna a una condizione muscolare nota come “ipertono” che richiede il trattamento da parte di uno specialista affinché la muscolatura ritorni a una condizione fisiologica.

L’ipertono è una condizione che comporta la contrazione perenne dei muscoli del pavimento pelvico. La contrazione è una risposta difensiva a un’infiammazione in corso, quando questo stato è mantenuto per lungo tempo comporta l’indebolimento dei muscoli stessi: un muscolo perennemente contratto è un muscolo che non lavora anche se sembrerebbe il contrario, di conseguenza non si ossigena efficacemente e non si rilassa mai. In parole povere, non svolge correttamente la sua funzione.
Questo crea anche a livello cerebrale (e quindi a livello di controllo muscolare) una sorta di corto circuito: il cervello assume che lo stato contratto sia quello di default. Tipico di questo stato è l’incapacità nelle pazienti di rilassare volontariamente i muscoli, anzi, in alcune avviene una vera e propria inversione del comando: si contrae ulteriormente il muscolo quando si cerca (e si ha percezione) di rilassare. 
Questo è fonte di ulteriore difficoltà alla penetrazione - da evitarsi - con aumentato rischio di creare (altre) lesioni microtissutali.

L’ipertono non danneggia soltanto i tessuti muscolari ma anche i nervi e i vasi sanguigni che decorrono all’interno di tali muscoli: la contrattura soffoca tutti i tessuti, non permette una corretta ossigenazione e sollecita di continuo le terminazioni nervose periferiche concorrendo a un fenomeno noto come “sprouting”. Con lo sprouting è come se le terminazioni nervose andassero in tilt: si convincono che la zona sia danneggiata e si attivano al fine di controllarla meglio.
Questa attivazione comporta la crescita di altre terminazioni nervose periferiche sensitive responsabili dell’amplificazione del dolore in quell’area. Il dolore, a sua volta, alimenta la contrattura creando un circolo vizioso difficilmente risolvibile senza l’intervento di uno specialista in grado di sciogliere la muscolatura e permettere al pavimento pelvico di riprendere la sua funzionalità.

  • Riabilitazione della muscolatura del pavimento pelvico: la rieducazione al rilassamento di una muscolatura pelvica ipercontratta con presenza di numerosi trigger point può contribuire a ridurre la percezione del dolore. Vengono fatti eseguire alla paziente esercizi specifici e/o viene praticata una tecnica detta biofeedback. Durante gli esercizi una strumentazione elettronica è utilizzata per misurare la forza di contrazione muscolare e valutare i miglioramenti durante la riabilitazione. Nel biofeedback si utilizzano sonde endovaginali o elettrodi esterni a seconda dell’area da trattare.

  • Elettrostimolazione antalgica TENS: la TENS (acronimo di Transcutaneous Electrical Nerve Stimulator, "stimolatore elettrico transcutaneo dei nervi") è una metodica terapeutica di applicazione di correnti elettriche a basso voltaggio attraverso la cute. Viene utilizzata una sonda da inserire in vagina.

  • Terapia del blocco dei gangli: il trattamento viene effettuato dal Prof. Ezio Vincenti, primario anestesiologo (Dolo, VE), e prevede un ciclo di sedute durante le quali viene effettuata una serie di punture di anestetico nei “centri nervosi” direttamente coinvolti nella SVV, al fine di bloccarli e, dunque, riprogrammarli. L’anestetico blocca: 1) Il ganglio impari (o ganglio di Walther), attraverso un’unica iniezione nella zona sacro-coccigea: subito dopo il blocco, la donna percepisce un immediato sollievo, un senso di benessere e rilassamento vaginale e generale; 2) Il nervo pudendo, attraverso due iniezioni nella zona inguinale vicino ai glutei: allevia soprattutto il dolore vulvo-vaginale; Le radici sacrali, mediante tre-sei iniezioni nella parte lombare: anche in questo caso, il blocco contribuisce a ridurre il dolore. Le iniezioni sono relativamente fastidiose ma ben tollerate e rapide se eseguite da mano esperta. Generalmente dopo la prima seduta di blocchi l’effetto antidolorifico dura non più di cinque o sei ore, ma con le sedute successive si allunga progressivamente, fino a quando il dolore non ricompare più, indice che il sistema nervoso è stato “rieducato”. Sembra che i blocchi ripetuti siano in grado di ridurre via via quell’eccesso di innervazione nella zona responsabile di bruciore e/o dolore allodinico.

  • Terapia infiltrativa vestibolare: l’infiltrazione vestibolare di cortisonici associati ad anestetici locali si è dimostrata utile in forme molto localizzate a livello vestibolare. L’infiltrazione porta il farmaco nella sottomucosa.

 

Approccio di supporto.

In donne stremate dai sintomi e con una sfera sessuale solitamente compromessa l'apporto della psicoterapia consente di aiutare le pasienti a:

  1. gestire gli aspetti psicologici legati alla malattia;

  2. individuare il ciclo del dolore. I fattori psicologici, infatti, possono causare un’iperattività muscolare in risposta a uno stress psicologico che tende ad accentuare ulteriormente il dolore;

  3. accompagnare la donna a individuare ed elaborare eventuali esperienze traumatiche e difficoltà psicosessuali che possono aver generato la malattia e che spesso contribuiscono al suo mantenimento;

  4. aiutare la donna ad alleviare e gestire il dolore;

  5. aiutare la sfera sessuale, perché a causa della vulvodinia spesso si creano tensioni emotive e sessuali che possono portare a un allontanamento tra i partner.

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